Лейкоз часто уявляють як стан, при якому в аналізі крові обов’язково повинні бути дуже високі лейкоцити. Це одна з головних помилок. Кількість лейкоцитів справді може значно збільшуватися, але при деяких формах вона буває нормальною або навіть зниженою. Значення має не лише кількість клітин, а й те, які саме вони, наскільки зрілі та що відбувається з нормальним кровотворенням у кістковому мозку.
Лейкоз — це група злоякісних захворювань кровотворної системи, а не одна хвороба з однаковим перебігом у всіх. Одні форми розвиваються швидко й потребують термінового лікування, інші можуть прогресувати роками. Тому симптоми, результати аналізів, лікування та прогноз залежать від конкретного типу захворювання.
За одним симптомом, підвищеними лейкоцитами або навіть незвичним загальним аналізом крові діагноз лейкозу не встановлюють. Аналіз може дати важливий сигнал, але для підтвердження зазвичай потрібне спеціалізоване гематологічне обстеження.
Проблема починається не в крові, а в системі, яка її утворює
Більшість клітин крові утворюється в кістковому мозку. Там знаходяться клітини-попередники, які поступово дозрівають і перетворюються на функціональні клітини крові.
Серед них:
- еритроцити, які переносять кисень;
- різні види лейкоцитів, що беруть участь в імунному захисті;
- тромбоцити, необхідні для нормального згортання крові.
При лейкозі одна з кровотворних клітин набуває змін, через які її нащадки починають розмножуватися та накопичуватися ненормально.
У гострих лейкозах часто накопичуються незрілі клітини — бласти. Вони не можуть повноцінно виконувати роботу нормальних зрілих клітин і водночас займають дедалі більше місця в кістковому мозку.
У результаті нормальному кровотворенню стає складніше підтримувати достатню кількість еритроцитів, нормальних лейкоцитів і тромбоцитів.
Саме витіснення нормального кровотворення пояснює багато симптомів
Прояви лейкозу легше зрозуміти, якщо не запам’ятовувати довгий список симптомів, а подивитися, яких нормальних клітин починає бракувати.
| Що змінюється | До чого це може призвести | Можливі прояви |
|---|---|---|
| Недостатньо нормальних еритроцитів | Анемія | Слабкість, блідість, задишка, швидка втомлюваність, серцебиття |
| Недостатньо тромбоцитів | Порушується первинне утворення кров’яного згустку | Синці, петехії, носові кровотечі, кровоточивість ясен, триваліші кровотечі |
| Порушується утворення функціональних лейкоцитів | Знижується ефективність захисту від інфекцій | Повторні інфекції, температура, виражене нездужання |
| Лейкозні клітини накопичуються поза кістковим мозком | Можуть збільшуватися окремі органи й лімфатичні структури | Збільшені лімфовузли, селезінка або печінка, відчуття переповнення живота |
Проте жоден із цих симптомів не є специфічним для лейкозу. Анемія, наприклад, значно частіше має інші причини. Якщо вона пов’язана з виснаженням запасів заліза, лабораторна картина й механізм відрізняються від порушення кровотворення при онкогематологічному захворюванні. Це добре видно на прикладі залізодефіцитної анемії.
Гострий і хронічний лейкоз — це не просто різні стадії однієї хвороби
Слова «гострий» і «хронічний» описують особливості самого захворювання, а не те, наскільки давно людина знає про нього.
Гострі форми
При гострому лейкозі патологічні клітини переважно незрілі й можуть швидко накопичуватися. Нормальне кровотворення здатне погіршуватися за відносно короткий час.
Тому між першим помітним погіршенням самопочуття та необхідністю спеціалізованої допомоги іноді проходить небагато часу.
Гострі лейкози потребують швидкої оцінки гематолога й, після підтвердження діагнозу, своєчасного вибору лікування.
Хронічні форми
При хронічних лейкозах патологічні клітини зазвичай зріліші, а хвороба часто розвивається повільніше.
Деякі люди довгий час не мають виражених симптомів, і зміни вперше виявляють випадково під час загального аналізу крові.
Окремі хронічні лейкози не потребують лікування одразу після встановлення діагнозу. За певних умов лікар може обрати активне спостереження до появи показань до терапії. Для інших типів лікування починають раніше.
Друга частина назви показує, з якої лінії кровотворення виникла хвороба
Крім швидкості перебігу, лейкози поділяють за типом клітин, із яких почався патологічний процес.
Лімфоїдні лейкози
Пов’язані з клітинами лімфоїдної лінії, з якої утворюються лімфоцити.
Мієлоїдні лейкози
Походять із мієлоїдної лінії кровотворення, яка дає початок кільком типам клітин крові.
У результаті формуються чотири добре відомі великі групи:
- гострий лімфобластний лейкоз;
- гострий мієлоїдний лейкоз;
- хронічний лімфоцитарний лейкоз;
- хронічний мієлоїдний лейкоз.
Проте всередині кожної групи існують додаткові біологічні підтипи. Саме тому сучасна діагностика не закінчується словами «гострий» або «хронічний».
Бласти в аналізі крові — важлива знахідка, але їх відсутність не закриває питання
Бласти — це незрілі клітини-попередники. У нормальних умовах основна їх кількість знаходиться в кістковому мозку й проходить там дозрівання.
При деяких гострих лейкозах бластні клітини з’являються в периферичній крові. Така знахідка потребує швидкої професійної оцінки.
Але важливо розуміти дві речі:
- не кожна незвична клітина в автоматичному аналізаторі є лейкозним бластом;
- при деяких формах захворювання патологічні клітини можуть переважно залишатися в кістковому мозку.
Тому нормальна або відносно спокійна лейкоцитарна формула не використовується як універсальний спосіб виключити лейкоз при серйозних клінічних підозрах.
Лейкоцити при лейкозі можуть бути не лише високими
Це одна з найважливіших речей для правильної інтерпретації аналізу.
Можливі різні варіанти:
- значне підвищення кількості лейкоцитів;
- помірне підвищення;
- показник у лабораторному референсі;
- зменшення кількості лейкоцитів.
Тому саме число WBC не відповідає на питання «є лейкоз чи немає».
Лікар дивиться на:
- загальну кількість клітин;
- лейкоцитарну формулу;
- наявність незрілих або атипових клітин;
- гемоглобін;
- тромбоцити;
- динаміку показників;
- мазок периферичної крові;
- симптоми та результати огляду.
Анемія при лейкозі не означає дефіцит заліза
Якщо кістковий мозок не виробляє достатню кількість нормальних еритроцитів, гемоглобін може знижуватися.
Людина починає відчувати:
- втому;
- задишку;
- серцебиття;
- запаморочення;
- слабкість;
- погіршення переносимості навантаження.
За відчуттями це може нагадувати дефіцит заліза. Але механізм зовсім інший.
Саме тому препарат заліза не є універсальним лікуванням будь-якого низького гемоглобіну. Спочатку потрібно встановити причину анемії.
Синці та маленькі червоні точки пов’язані переважно з тромбоцитами
Тромбоцити необхідні для зупинки кровотечі. Якщо їх стає мало, людина може помітити незвичну схильність до кровоточивості.
Можливі:
- синці після мінімального удару або без зрозумілої травми;
- дрібні червоні чи фіолетові точки на шкірі — петехії;
- часті носові кровотечі;
- кровоточивість ясен;
- довше припинення кровотечі після невеликого порізу;
- рясніші менструальні кровотечі.
Але поява одного синця не є симптомом лейкозу. Синці часто виникають через звичайні травми, медикаменти, порушення згортання, дефіцити та багато інших причин.
Більше уваги заслуговує нова стійка схильність до численних синців разом з іншими змінами — слабкістю, температурою, кровоточивістю або відхиленнями загального аналізу крові.
Висока кількість лейкоцитів не обов’язково означає сильніший імунний захист.
При лейкозі значну частину клітин можуть становити патологічні або незрілі форми, які не виконують нормальну захисну функцію так само ефективно, як здорові зрілі лейкоцити.
Крім того, може зменшуватися кількість конкретних функціональних клітин, необхідних для боротьби з бактеріями та іншими збудниками.
У результаті можливі:
- повторні інфекції;
- незвично тяжкий перебіг звичайних інфекцій;
- тривала температура;
- озноб;
- виразки або запальні зміни слизових.
Температура сама по собі, звичайно, значно частіше пов’язана з інфекцією, ніж із лейкозом. Значення має весь клінічний контекст.
Збільшені лімфовузли — поширений симптом із великою кількістю причин
Лімфовузли можуть збільшуватися при деяких формах лейкозу, особливо коли патологічні лімфоїдні клітини накопичуються в лімфатичній системі.
Але набагато частіше збільшений вузол пов’язаний з інфекцією або локальним запальним процесом.
Більше уваги зазвичай потребують вузли, які:
- поступово збільшуються;
- не зменшуються протягом тривалого часу;
- з’явилися одночасно в кількох ділянках;
- поєднуються з незрозумілим схудненням;
- супроводжуються тривалою температурою або нічною пітливістю;
- поєднуються зі змінами аналізу крові.
Навіть така картина не підтверджує лейкоз, але змінює обсяг обстеження.
Збільшена селезінка може викликати відчуття переповнення після невеликої порції їжі
Селезінка знаходиться у лівій верхній частині живота. При деяких гематологічних захворюваннях вона може збільшуватися.
Людина іноді відчуває:
- тиск або дискомфорт під лівими ребрами;
- відчуття переповнення живота;
- швидке насичення під час їжі.
Збільшення селезінки має багато причин — від інфекцій до хвороб печінки й кровотворної системи. Визначати походження лише за відчуттями неможливо.
Нічна пітливість і схуднення мають значення лише в контексті
Сильне потовиділення вночі та незаплановане зниження маси тіла часто лякають через асоціацію з онкологічними захворюваннями.
Проте ці симптоми неспецифічні.
Пітливість може залежати від:
- температури в кімнаті;
- інфекції;
- гормональних змін;
- ліків;
- тривоги;
- інших захворювань.
Вага може знижуватися через зміни харчування, проблеми травного тракту, ендокринні захворювання, психоемоційні причини та багато інших факторів.
Насторожує не сам факт однієї мокрої ночі, а стійке поєднання симптомів без очевидного пояснення.
Біль у кістках теж не є обов’язковим симптомом
Кістковий мозок знаходиться всередині кісток, і при деяких гострих лейкозах його патологічне переповнення може супроводжуватися болем або чутливістю кісток.
Особливо такий симптом враховують у дітей, де біль у ногах або кістках іноді стає частиною клінічної картини.
Проте біль у спині, ногах або суглобах у більшості людей має зовсім інші причини. Сам по собі цей симптом не використовується для діагностики лейкозу.
У дітей і дорослих структура захворювань різна
Лейкоз може виникати в будь-якому віці, але різні його типи розподіляються нерівномірно.
Гострий лімфобластний лейкоз особливо характерний для дитячого віку, хоча зустрічається й у дорослих.
Гострий мієлоїдний лейкоз виникає і в дітей, і в дорослих, але його значення зростає серед старших вікових груп.
Хронічний лімфоцитарний та хронічний мієлоїдний лейкози переважно є захворюваннями дорослих.
Це важливо, тому що одна й та сама скарга має різну ймовірність різних причин залежно від віку.
Причину конкретного випадку часто неможливо звести до однієї події
Лейкоз виникає через генетичні зміни у клітинах кровотворення. Але питання «чому ця зміна з’явилася саме в мене?» часто не має однієї чіткої відповіді.
Для різних типів лейкозу відомі фактори, які можуть збільшувати ризик, зокрема:
- певні спадкові синдроми;
- деякі попередні захворювання кровотворної системи;
- окремі види хіміотерапії або променевої терапії в минулому;
- значний контакт із певними токсичними речовинами, зокрема бензолом;
- іонізуюче випромінювання у певних ситуаціях;
- куріння для окремих типів лейкозу;
- вік;
- інші особливості залежно від конкретної форми.
Але наявність фактора ризику не означає, що людина обов’язково захворіє. І навпаки, лейкоз може виникнути у людини без очевидного відомого фактора ризику.
Лейкоз не передається від людини до людини
Це не інфекція, тому спільний побут, рукостискання, посуд або перебування поруч не створюють ризику «заразитися лейкозом».
Окремі віруси можуть бути пов’язані з рідкісними видами онкогематологічних захворювань, але це не означає, що сам лейкоз передається як застуда.
Загальний аналіз крові часто стає першою підказкою
У частини пацієнтів обстеження починається через симптоми. В інших патологічні зміни випадково виявляють під час звичайного аналізу крові перед операцією, профілактичного огляду або обстеження з іншої причини.
Лікаря можуть насторожити:
- дуже висока або низька кількість лейкоцитів;
- незвична лейкоцитарна формула;
- анемія без очевидного пояснення;
- зниження тромбоцитів;
- одночасне зниження кількох типів клітин крові;
- поява бластних або інших атипових клітин.
Але навіть суттєве відхилення аналізу не означає автоматично онкологічне захворювання. Важкі інфекції, запалення, медикаменти, дефіцити та інші гематологічні стани теж можуть сильно змінювати показники.
Мазок крові дозволяє побачити клітини, а не лише їх порахувати
Автоматичний аналізатор швидко рахує клітини та визначає багато параметрів. Якщо результат незвичний, лабораторія або лікар може призначити дослідження мазка периферичної крові.
Під мікроскопом оцінюють:
- форму клітин;
- їхню зрілість;
- співвідношення різних видів;
- наявність бластів;
- інші морфологічні особливості.
Мазок може суттєво звузити коло можливих причин, але часто не є фінальним етапом діагностики.
Кістковий мозок допомагає відповісти на головне питання
Якщо є обґрунтована підозра на гострий лейкоз або інше захворювання кровотворної системи, лікар може рекомендувати дослідження кісткового мозку.
Зазвичай матеріал отримують за допомогою аспірації, а в окремих ситуаціях також виконують трепанобіопсію.
Зразок дозволяє оцінити:
- які клітини переважають;
- наскільки вони зрілі;
- чи є патологічна популяція;
- яку частку займають бластні клітини;
- інші характеристики кровотворення.
Процедура важлива не лише для підтвердження самого захворювання, а й для визначення його типу.
Під мікроскопом сучасна діагностика не закінчується
Два лейкози можуть виглядати схоже за кількістю бластів, але мати різне походження й різну біологію.
Тому використовують спеціальні лабораторні методи.
Імунофенотипування
Допомагає визначити, які характерні молекулярні маркери знаходяться на поверхні або всередині клітин. Це дозволяє встановити, до якої лінії вони належать і наскільки зрілі.
Цитогенетичні дослідження
Виявляють певні зміни хромосом.
Молекулярно-генетичні тести
Шукають конкретні генетичні зміни, які можуть бути важливими для класифікації захворювання, оцінки ризику та вибору лікування.
Саме тому два пацієнти з однаковою загальною назвою лейкозу можуть отримувати різні схеми терапії.
Хронічний мієлоїдний лейкоз добре показує значення молекулярної діагностики
Для цього захворювання характерна певна генетична перебудова, яка призводить до появи патологічного сигнального білка. Його можна визначати лабораторно.
Ця особливість важлива не тільки для підтвердження діагнозу. На неї спрямовані спеціальні таргетні препарати.
Лікування такого лейкозу тому принципово відрізняється від багатьох гострих форм.
Це хороший приклад того, чому слово «лейкоз» саме по собі майже нічого не говорить про конкретну терапію.
Лікування може бути дуже різним
Тактика залежить від:
- точного типу лейкозу;
- його молекулярних і генетичних особливостей;
- віку;
- загального стану людини;
- супутніх захворювань;
- попереднього лікування;
- відповіді на терапію.
У різних ситуаціях можуть використовуватися:
- хіміотерапія;
- таргетна терапія;
- моноклональні антитіла;
- інші види імунотерапії;
- клітинні методи лікування для окремих захворювань;
- трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин;
- підтримувальна терапія;
- активне спостереження без негайного протипухлинного лікування при окремих повільних формах.
Тому універсального «лікування лейкозу» не існує.
Чому при деяких хронічних формах лікар може не починати лікування одразу
Це іноді здається нелогічним: онкологічне захворювання підтверджено, але пацієнтові пропонують регулярні аналізи й огляди замість негайної терапії.
Такий підхід можливий лише при певних захворюваннях і за визначених умов.
Наприклад, окремі форми хронічного лімфоцитарного лейкозу можуть тривалий час не спричиняти значних проблем. Якщо немає показань до лікування, ранній початок терапії не обов’язково приносить користь.
Активне спостереження не означає «нічого не робити». Воно передбачає:
- регулярний контроль крові;
- оцінку лімфовузлів і селезінки;
- спостереження за симптомами;
- оцінку темпу зміни показників;
- початок лікування після появи конкретних показань.
При гострому лейкозі ситуація інша
Гострі форми здатні швидко порушувати нормальне кровотворення, тому після серйозної підозри обстеження не варто відкладати на тижні або місяці.
Особливо швидкої гематологічної оцінки потребують:
- бласти в периферичній крові;
- виражене одночасне зниження гемоглобіну та тромбоцитів без зрозумілої причини;
- прогресуюча кровоточивість;
- лихоманка на тлі значних змін лейкоцитів;
- швидке погіршення загального стану.
Це не означає, що кожне таке відхилення є лейкозом. Але відкладати професійну оцінку лише для повторення аналізу «через місяць» у подібній ситуації може бути небезпечно.
Онкомаркери не використовують як домашню перевірку на лейкоз
Іноді після підозрілих симптомів люди хочуть «здати онкомаркери на всі види раку».
Для лейкозів немає простого універсального онкомаркера крові, який у здорової людини міг би надійно відповісти: хвороба є або її немає.
Основу первинної оцінки становлять:
- загальний аналіз крові;
- лейкоцитарна формула;
- за потреби мазок;
- а при обґрунтованій підозрі — спеціалізована гематологічна діагностика.
Один нормальний аналіз крові не пояснює всі тривалі симптоми
Якщо людина має тривалу температуру, виражене схуднення, стійке збільшення лімфовузлів або інші симптоми, лікар оцінює не лише можливий лейкоз.
Причиною можуть бути:
- інфекції;
- аутоімунні захворювання;
- інші онкологічні хвороби;
- ендокринні порушення;
- захворювання травної системи;
- інші стани.
Тому нормальний Hb або нормальна загальна кількість лейкоцитів не повинні замінювати клінічну оцінку стійких незрозумілих симптомів.
Симптоми, з якими не потрібно самостійно чекати «планового аналізу»
Терміновість визначає не сам страх лейкозу, а загальний стан людини.
Швидкої медичної допомоги потребують, зокрема:
- значна або неконтрольована кровотеча;
- блювання кров’ю або значна кров у випорожненнях;
- раптова задишка у спокої;
- біль у грудях;
- непритомність;
- виражена слабкість із швидким погіршенням стану;
- висока температура в людини з відомим різким зниженням нейтрофілів;
- сплутаність свідомості;
- інші симптоми гострого тяжкого стану.
Важливо: якщо в аналізі вперше виявлені бласти або лабораторія рекомендує термінову консультацію гематолога, не варто намагатися самостійно «покращити кров» вітамінами й повторити аналіз через кілька місяців.
П’ять висновків після незвичного загального аналізу крові
- Не дивіться лише на лейкоцити. Важливі гемоглобін, тромбоцити, формула крові та взаємозв’язок усіх змін.
- Не ставте діагноз за одним відхиленням. Високі лейкоцити значно частіше мають неонкологічні причини.
- Звертайте увагу на бласти та значні комбіновані зміни. Вони потребують швидшої професійної оцінки.
- Порівняйте з попередніми аналізами. Динаміка іноді не менш важлива, ніж одна цифра.
- Не починайте лікувати лабораторний показник навмання. Препарати заліза, вітаміни чи «імунні» добавки не замінюють встановлення причини.
Питання, які найчастіше виникають при підозрі на лейкоз
При лейкозі лейкоцити завжди дуже високі?
Ні. Вони можуть бути підвищеними, нормальними або зниженими залежно від типу й етапу захворювання. Значення має також склад лейкоцитів, наявність незрілих клітин, гемоглобін і тромбоцити.
Чи можна побачити лейкоз у звичайному аналізі крові?
Загальний аналіз може дати серйозну підозру: показати бласти, незвичну кількість лейкоцитів, анемію або низькі тромбоцити. Але остаточну класифікацію захворювання зазвичай проводять за допомогою додаткових досліджень крові й кісткового мозку.
Чи означають синці без причини лейкоз?
Ні. Синці мають багато причин. Більше уваги потребує нова виражена схильність до синців разом із петехіями, кровоточивістю, слабкістю, температурою або суттєвими змінами кількості тромбоцитів.
Чи може лейкоз довго не давати симптомів?
Так, окремі хронічні форми іноді виявляють випадково під час аналізу крові ще до появи помітних скарг. Гострі форми зазвичай розвиваються значно швидше.
Як точно підтверджують лейкоз?
Діагностика може включати загальний аналіз і мазок крові, дослідження кісткового мозку, імунофенотипування, цитогенетичні та молекулярні тести. Конкретний набір залежить від передбачуваного типу захворювання.
Чи лейкоз завжди лікують хіміотерапією?
Ні. Тактика залежить від конкретної форми. Можуть застосовуватися хіміотерапія, таргетні препарати, імунотерапія, трансплантація стовбурових клітин та інші методи. При окремих повільних хронічних формах певний час можливе лише активне спостереження.
При підозрі важливо не шукати один «симптом раку крові», а оцінити всю систему
Лейкоз може проявлятися слабкістю, інфекціями, кровоточивістю, синцями, збільшенням лімфовузлів, змінами ваги або взагалі певний час не давати відчутних симптомів. Але всі ці ознаки окремо набагато частіше мають інші пояснення.
Найкорисніша інформація з’являється тоді, коли симптоми співставляють із повним аналізом крові. Чи зменшився гемоглобін? Що відбувається з тромбоцитами? Які саме лейкоцити змінилися? Чи є незрілі клітини? Чи повторюється відхилення в динаміці?
Якщо така картина створює обґрунтовану підозру, наступним етапом стає не самолікування, а спеціалізована гематологічна діагностика. Дослідження кісткового мозку, імунофенотипування та генетичні тести дозволяють не просто сказати «це лейкоз», а визначити конкретний його тип — а саме від цього значною мірою залежить подальша тактика.
